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Journal of the Korean Academy of Family Medicine 2004;25(1):59-65.
Published online January 10, 2004.
A Case of Porphyria Presented During Management of Acute Upper Respiratory Infection.
Sang Do Seo, Sangyeoup Lee, Hong Ki Min, Young Ju Kim, Sangan Choi, Yun Jin Kim
Department of Family Medicine, College of Medicine, Pusan National University, Korea. saylee@pnu.edu
급성 상기도 감염 치료 중 발현된 급성 간헐성 포르피리아 증례
서상도,이상엽,민홍기,김영주,최상한,김윤진
부산대학교 의과대학 가정의학교실
Abstract
A 34-year old woman visited the hospital complaining severe general pain which had onset on the way of improvement of sore throat, cough with sputum as symptoms of acute upper respiratory infection for 3 days. The facts that her younger sister also had a history of porphyria and the color of the patient's urine changed to dark black after it had exposed to sunlight made us to rule out porphyria strongly. Therefore, we measured the level of δ-ALA and porphobilinogen in the collected urine during 24 hours, and confirmed her diagnosis as acute intermittent porphyria. The SIADH was complicated and the sleep disturbance, disorientation and hallucination onset during the hospital days. She had taken high dose dextrose IV and hematin IV therapy for porphyria and improved gradually. Therefore, authors et al. report a case of acute intermittent porphyria with various clinical symptoms on the way of treatment of upper respiratory infection as well as review the previous literatures.
Key Words: acute intermittent porphyria, SIADH, hematin
초록
34세 여자 환자가 내원 3일 전부터 인후통, 기침, 가래 등 급성 상기도 감염 증상이 있어 대증적 약물치료를 받는 도중 특히 심한 복통을 위시한 전신성 통증을 주소로 내원하였다. 환자의 여동생이 22세에 포르피리아로 진단 받고 치료받은 가족력이 있으며 햇볕에 노출시킨 환자의 소변 색깔이 진한 흑색으로 변하는 임상적 소견을 바탕으로 포르피리아를 강력히 의심하여 24시간 소변 아미노레불린산(δ-aminolevulinic acid)과 폴포빌리노젠(porphobilinogen) 측정으로 급성 간헐성 포르피리아(acute intermittent porphyria)로 확진하였다. 환자는 경과 중 항이뇨 호르몬 부적절분비증후군이 합병되고 수면장애, 지남력 장애, 환각 등의 정신증상이 생겼으나 고농도 포도당 주사요법과 정맥용 헤마틴 주사요법을 시행하고 항이뇨 호르몬 부적절분비증후군에 대한 수분제한 및 고장성 식염수 보충요법을 병행하여 점차 회복되었다. 이에 가족력이 있으며 급성 상기도 감염 치료 후 발현된 급성 간헐성 포르피리아 1예의 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
중심 단어: 급성 상기도 감염, 급성 간헐성 포르피리아, 항이뇨 호르몬 부적절분비증후군, 헤마틴


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